Si tu profesión está dentro de los ámbitos social y sanitario, seguro que conoces la enfermedad de Pick. Este tipo de demencia afecta a 1 de cada 100.000 personas. Su incidencia no es tan alta como la de la enfermedad de Alzheimer.
Tenemos la costumbre (fea costumbre) de llamar locas a las personas que padecen algún tipo de problema psiquiátrico/neurológico, generalmente si dicho problema implica un comportamiento que no consideramos normal. Esto es lo que sucede a las personas que padecen demencia de Pick, como veremos a continuación.
Hace bastante tiempo escribí un post corto sobre los tipos de demencias. En él incluí una infografía con varios tipos de demencia pero no expliqué nada sobre ellos. Por eso ahora he decidido retomar aquel artículo e ir explicando todas las demencias, excepto el Alzheimer, ya que tienes incluso blogs enteros sobre esta enfermedad. Te he dejado un ejemplo de blog dedicado al Alzheimer, pero si buscas en Google encontrarás unos cuantos más.
Después de esta introducción, vamos a tratar una serie de puntos para conocer mejor esta clase de demencia.
¿Qué es la enfermedad de Pick?
El nombre de esta patología se debe a su descubridor, el doctor Arnold Pick, en 1892. Como he comentado en la introducción, la enfermedad de Pick es una demencia que puede afectar incluso a personas jóvenes. Se dan casos de personas que comienzan con demencia de Pick a los 20 años, aunque esto no es lo más frecuente.
Los inicios de la enfermedad de Pick suelen aparecer entre los 40 y los 60 años. Asimismo, es más común en mujeres que en hombres.
El tipo de demencia senil más conocida es el tipo Alzheimer, con lo que en ocasiones tendemos a identificar a una persona con demencia con un enfermo de Alzheimer. Por eso ahora te explico qué diferencia la enfermedad de Pick del Alzheimer.
La diferencia está en la presencia de cuerpos de Pick y células de Pick en las neuronas de los lóbulos central y temporal. Por esta razón se le llama también demencia fronto-temporal.
Los cuerpos de Pick son glóbulos que se hallan en el interior de las neuronas, los cuales contienen una forma alterada de la proteína tau. La proteína tau, en su forma normal, está presente en todas las neuronas. Las células de Pick, por su parte, son neuronas abalonadas.
En la enfermedad de Alzheimer, en cambio, se forman placas seniles alrededor de las neuronas. Dichas placas crecen hasta que se forman ovillos dentro de las neuronas. Es posible que estas placas se formen en muchas personas como consecuencia del envejecimiento. Sin embargo, los enfermos de Alzheimer tienen mayor número de ellas sobre todo en el lóbulo temporal.
Causas de la demencia de Pick
No se han identificado hasta la fecha una causas reales que produzcan esta enfermedad.
Lo que sí se ha identificado son alteraciones genéticas relacionadas y se sabe que tiene una componente hereditaria, ya que en muchas ocasiones se transmite de padres a hijos. Por tanto, tener antecedentes familiares es un factor de riesgo. Existe también un estudio que mostró relación entre la demencia fronto-temporal y el traumatismo craneoencefálico.
Síntomas más frecuentes
En sus primeras fases, la enfermedad de Pick se caracteriza por cambios en la personalidad. El enfermo empieza a mostrarse más malhumorado, engreído y a actuar con poca educación, sin guardar las formas.
Otros síntomas son:
- Pérdida de memoria reciente.
- Pérdida de habilidad lingüística.
- Pérdida de capacidad de realizar movimientos hábiles.
- Falta de iniciativa.
- Pérdida de capacidad para reconocer objetos y personas.
Aunque en esta enfermedad se den pérdidas de memoria, no es esta su característica más notable. Lo que más caracteriza al enfermo es su comportamiento fuera de tono y los cambios en su forma de ser.
El diagnóstico se realiza por biopsia cerebral.
Tipos de enfermedad de Pick
Hay cuatro tipos de enfermedad de Pick: A, B, C, D.
Los tipos A y B ocurren cuando las células no tienen la enzima esfingomielinasa ácida (ASM). Esta enzima ayuda a metabolizar la esfingomielina, una sustancia grasa que se encuentra en todas las células corporales. Si la enzima ASM falta o no está haciendo adecuadamente su función, la esfingomielina se acumula en el interior de las células, destruyéndolas.
El tipo C sucede cuando nuestro organismo no puede metabolizar adecuadamente el colesterol y otros lípidos. Por esta razón se acumula demasiado colesterol en el hígado y el bazo. También esto lleva a la acumulación de otros lípidos en el cerebro.
El tipo D es una variante del tipo C y consiste en un defecto que impide el adecuado desplazamiento del colesterol entre las neuronas.
Tratamiento farmacológico
Para la demencia por efermedad de Pick se utiliza un medicamento llamado Miglustat, que se autorizó por primera vez en la Unión Europea en enero de 2009. Se trata de un inhibidor enzimático y se utiliza para tratar la enfermedad de Pick tipo C. El resto de tipos de demancias de Pick no tiene tratamiento.
Miglustat es el primer tratamiento autorizado del que se ha demostrado que controla la enfermedad, es decir, que la estabiliza o retrasa su progresión. El nombre comercial de este medicamento es Zavesca.
Asociaciones de afectados de la enfermedad de Pick
Todos con Natalia: http://www.todosconnatalia.com/asociaci%C3%B3n/
Asociación de demencia frontotemporal: http://adef.es/site/
Fundación Niemann-Pick de España: http://www.fnp.es/
Asociación Niemann-Pick de Fienlabrada: http://anpf.es/
Causas de muerte por la enfermedad de Pick
La muerte del enfermo suele darse de 2 a 10 años después del comienzo de los síntomas. El progreso de la enfermedad es rápido y poco tiempo después de sus primeros síntomas el enfermo es dependiente de otras personas.
Espero que después de esta explicación conozcas mejor la enfermedad de Pick. Esta información te vendrá muy bien si trabajas en en ámbito sanitario, centros de día, y asociaciones en las que se traten demencias.
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Sería interesante que incluyeras en el post alguna asociación de afectados, si es que la hay.
En caso de que no la hubiera, alguna asociación similar que admitiera a afectados de Pick.
Sí, hay algunas asociaciones. Voy a incluirlas.
Gracias por el apunte 🙂